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Idrocefalo Normoteso Idiopatico

Introduzione

L’idrocefalo normoteso o idrocefalo cronico dell’adulto è una patologia caratteristica del paziente anziano, causata da un ingrandimento dei ventricoli cerebrali: delle cavità comunicanti site nelle profondità del cervello all’interno delle quali scorre il liquido cefalorachidiano o liquor. Un disequilibrio tra la produzione di liquor ed il suo riassorbimento provoca disequilibrio pressorio che risulta nello sfiancamento delle pareti dei ventricoli che finiscono per dilatarsi causando i sintomi.
Il meccanismo fisiopatogenetico all’origine del fenomeno di dilatazione dei ventricoli cerebrali e della comparsa dei sintomi caratteristici dell’idrocefalo normoteso non sono ancora del tutto chiariti tuttavia, quando correttamente inquadrato dal punto di vista clinico e diagnostico, l’idrocefalo normoteso costituisce l’unica forma di disturbo cognitivo dell’anziano che risponde ad un trattamento di tipo neurochirurgico.

Sintomatologia


L’idrocefalo normoteso può svilupparsi spontaneamente o essere secondario a un precedente insulto cerebrale (emorragia, ictus, trauma). Un ingrandimento dei ventricoli cerebrali nel paziente anziano può anche essere un legato ad una riduzione del volume cerebrale (atrofia cerebrale) non necessariamente legato a sintomi neurologici particolari. In questo caso si parla di idrocefalo ex-vacuo.

I sintomi più comuni e caratteristici dell’idrocefalo normoteso costituiscono una triade sintomatologia nota sotto il nome di triade di Hakim (dal nome del neurochirurgo colombiano che per primo descrisse i sintomi dell’idrocefalo normoteso) ed includono

  • Rallentamento ideo-motorio con disturbi cognitivi
  • Disturbi urinari con prevalente incontinenza urinaria
  • Rallentamento della deambulazione

Diagnosi


La diagnosi di idrocefalo normoteso è complessa, molto spesso i primi sintomi della malattia possono manifestarsi in maniera piuttosto subdola con un’ evoluzione progressivamente ingravescente del quadro clinico che presenta caratteristiche clinico-radiologiche tipiche anche di alcune forme di demenza senile di ben più frequente riscontro.

Addirittura in alcuni casi un idrocefalo normoteso può associarsi ad un quadro di demenza senile di stampo degenerativo rendendo ancor più difficile la diagnosi e soprattutto la decisione circa il percorso terapeutico più adeguato.

La diagnosi di idrocefalo si basa sull’osservazione dei sintomi e sullo studio radiologico dell’encefalo. In particolare in base alla presenza di uno più sintomi della traide di Hakim è possibile sostenere che la diagnosi di idrocefalo normoteso è

  • Improbabile, è presente 1 su 3 sintomi
  • Possibile, sono presenti 2 su 3 sintomi
  • Probabile, triade sintomatologica completa (sono presenti tutti e tre i sintomi)

In presenza di questi disturbi è indispensabile eseguire una risonanza magnetica encefalo senza mezzo di contrasto. Con la risonanza è possibile studiare la morfologia dei ventricoli cerebrali, valutare le caratteristiche del loro incremento volumetrico. L’idrocefalo normoteso é spesso caratterizzato da un aumento delle dimensioni della porzione frontale e temporale dei ventricoli laterali e del terzo ventricolo.

Di fronte a casi clinici con una ragionevole probabilità di diagnosi di idrocefalo normoteso, un’ulteriore conferma del sospetto diagnostico pùo esser fornita dal test di sottrazione liquorale.

Si esegue una puntura lombare con sottrazione di 30-60ml di liquido cefalorachidiano e si rivaluta clinicamente il paziente ricercando in primis miglioramenti nella marcia e nelle funzioni cognitive. Il test di sottrazione è considerato positivo quando si documenta un miglioramento oggettivo od anche soggettivo anche modesto di uno dei sintomi.

La positività del test di sottrazione liquorale costituisce un forte argomento a favore dell’indicazione al trattamento neurochirurgico che costituisce ad oggi l’unica opzione terapeutica per i pazienti affetti da idrocefalo normoteso e consiste in un intervento di derivazione ventricolare interna (derivazione ventricolo – peritoneale o derivazione ventricolo – atriale).

Trattamento


Il trattamento chirurgico prevede il posizionamento, in anestesia generale, di un catetere in uno dei ventricoli cerebrali per drenare il liquido cefalorachidiano in eccesso conducendolo all’interno della cavità addominale (derivazione ventricolo peritoneale) o nel circolo sanguigno (derivazione ventricolo – atriale).

É possibile impiantare valvole dotate di un sistema di regolazione del flusso del liquido cefalorachidiano in base alla pressione intracranica e alla postura assunta durante la giornata per evitare un’eccessiva sottrazione liquorale potenzialmente dannosa per l’organismo.

Le valvole attualmente disponibili possono essere regolate dall’esterno utilizzando appositi strumenti che consentono di effettuare le periodiche regolazioni necessarie ad ottimizzare la funzione della valvola al paziente.

A seguito di un intervento di derivazione ventricolare adeguatamente eseguito, in pazienti correttamente inquadrati dal punto di vista clinico e radiologico, il miglioramento dei sintomi si apprezza in una percentuale variabile tra l’80 – 90% dei casi.

Anche nei pazienti che hanno risposto all’intervento con un miglioramento dei sintomi, con il passare degli anni aumenta il rischio di ricomparsa dei disturbi. In questi casi è fondamentale saper riconoscere i pazienti che possono giovare di una semplice regolazione della valvola da quelli invece nei quali i sintomi possano esser ricondotti ad un quadro di demenza senile su stampo degenerativo. Anche in quest ultimo caso, la corretta diagnosi, seppur molto difficoltosa nella maggior parte dei casi, è fondamentale per poter adottare la strategia terapeutica più adeguata.

Conclusione


In casi selezionati nei quali la diagnosi di idrocefalo normoteso è basata su robuste argomentazioni clinico-radiologiche l’intervento di derivazione ventricolare costituisce il trattamento di prima scelta ed aumenta sensibilmente la qualità della vita dei pazienti anziani.

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