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Meningiomi

Introduzione

I meningiomi derivano da cosiddette cellule delle granulazione aracnoidee site nelle meningi, la guaina che contiene le strutture del sistema nervoso centrale in particolare l’encefalo e il midollo spinale. Per questo sono tumori che si sviluppano all’esterno (pertanto descritti anche tumori a sviluppo extra-assiale)) dell’encefalo o midollo spinale provocando quadri clinici correlati all’effetto massa esercitato su queste strutture.

Comprendono il 30% circa dei tumori intracranici, in età adulta sono più frequenti nelle donne; benché molto più rari, possono presentarsi anche in età pediatrica più frequentemente nei maschi.

Il loro comportamento è variabile da forme benignea crescita lenta, che comprendono la maggior parte dei casi, a forme estremamente aggressive in termini di localizzazione nel sistema nervoso centrale e/o aggressività istologica.

Tra i fattori di rischio per lo sviluppo di meningiomi sono incluse la neurofribromatosi di tipo II, una malattia genetica ereditaria (o altre condizioni associate ad aberrazioni, compresa la perdita, del cromosoma 22) e l’esposizione a radiazioni ionizzanti (in questo contesto sono molto tipiche le forme conseguenti a trattamenti radioterapici effettuati per altre patologie).

La classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) distingue meningiomi di I, II e III grado:

  • Grado I (90% dei casi): comprendono forme benigne come il meningioma meningoteliale, fibroso , transizionale, psammomatoso o angioblastico
  • Grado II (7% dei casi) meningiomi atipici, cordoidi o cellule chiare (possono essere associati a infiltrazione del parenchima cerebrale)
  • Grado III (2 – 3% dei casi) meningioma anaplastico con compartamento estremamente aggressivo associato ad elevati tassi di ricorrenza post-chirurgica e prognosi infausta. Può raramente provocare metastasi polmonari, epatiche, ossee.

Tra i fattori che giocano un ruolo nella definizione dell’iter terapuetico più adeguato sono inclusi:

  • Velocità di crescita: se la crescita del tumore è maggiore di 1cm3 / anno è raccomandato il trattamento chirurgico
  • Caratteristiche radiologiche: meningiomi che presentano aspetti che fanno temere un comportamento maligno (e.g. ad esempio segni radioligici di infiltrazione del parenchima cerebrale) devono essere trattati aggressivamente quando possibile
  • Topografia: meningiomi possono presentare un impianto sulle meningi in sedi più o meno delicate del sistema nervoso centrale. Lesioni site in prossimità di strutture nevralgiche per le funzioni vitali necessitano un trattamento più aggressivo quando possibile
  • Status clinico e età del paziente: come tutte le patologie di pertinenza neurochirurgica, questi fattori sono fondamentali per stabilire e prevedere il grado di tolleranza di ciascun paziente al trattamento adottato.

Sintomatologia


La presentazione clinica dei meningiomi può essere estremamente variabile in relazione alla sede di insorgenza, la velocità di crescita e le condizioni del paziente.

I sintomi provocati dall’effetto massa esercitato dal meningioma sulle strutture dell’encefalo possono variare da quadri aspecifici di ipertensione endocranica con cefalea piú o meno associata a nausea e vomito e disturbi dell’olfatto o della vista come la diplopia (visione doppia, legata in questo caso a una sofferenza di un delicatissimo nervo cranico noto come nervo abducente o sesto nervo cranico.
I quadri neurologici specifici legati alla compressione su specifiche strutture dell’encefalo possono variare da

  • Deficit neurologici di forza e/o sensibilità del tronco e/o dei quattri arti per i meningiomi con impianto sulle meningi della superficie esterna del cervello (i cosiddetti meningiomi di convessità cerberale) quando questo è sito nei pressi della corteccia cerebrale motoria e/o sensitiva
  • Sindromi neuropsicologiche: legate ad estesi fenomeni compressivi su vaste aree del cervello deputate alla regolazione del tono umorale e alla definizione della personalità. Un esempio tipico è quella della sindrome frontale dei più voluminosi meningiomi frontali o bifrontali caratterizzata da un disturbo più o meno marcato della personalità con tendenza all’apatia, depressione, disinibizione emotiva; della sfera della mobilità con aprassia, distonia, disturbi della deambulazione, tremore; disturbi della parola con disfasia o afasia.
  • Deficit dei nervi cranici o da compressione strutture del tronco encefalico: per i meningiomi con base di impianto durale sulle strutture della base del cranio (ad esempio i cosiddetti meningiomi petroclivali o i meningiomi delle docce olfattorie) con sintomi e segni neurologici che coinvolgono gli organi di senso e altre funzioni critiche per la vita.
  • Crisi epilettiche: i meningiomi possono provocare crisi epilettiche, in particolar modo quando sono presenti fenomeni di infiltrazione del parenchima cerebrale da parte del tumore
  • Disturbi endocrinologici o dell’equilibrio idroelettrolitico: possono manifestarsi in caso di rare forme di meningioma che coinvolgono le strutture della sella turcica, una regione della base del cranio che contiene la ghiandola ipofisi che gestisce una grande varietà di funzioni endocrinologiche e non solo del nostro organismo
  • Sindromi da compressione midollare si manifestano con disturbi della forza e/o sensibilità del tronco e dei quattro arti più o meno associati a disturbi sfinterici nel caso di meningiomi della giunzione craniocervicale o del canale vertebrale che esercitino una compressione sul midollo spinale

Diagnosi


La diagnosi di meningioma è istologica e si basa sull’analisi microscopica di un campione del tumore prelevato durante l’intervento. Nonostante ciò le caratteristiche radiologiche di questa patologia sono talmente caratteristiche da consentire una diagnosi orientativa sulla base degli aspetti documentati mediante risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto.
Tra le caratteristiche di segnale di RM sono incluse:

  • T1: segnale isointenso rispetto alla materia grigia (60-90% dei casi); ipointenso rispetto alla materia grigia (10-40% dei casi) più frequentemente negli istotipi fibroso, psammomatoso
  • T1 con contrasto: l’aspetto tipico è di omogeneo potenziamento post-contrastografico
  • T2: frequentemente isointenso rispetto alla materia grigia (~50%); nel 35-40% dei casi appare iperintenso rispetto alla materia grigia (in caso di meningiomi a consistenza più morbida rispetto al parenchima cerebrale come le carianti microcistica, secretoria, angiomatosa); più raramente ipointenso rispetto al parenchima nelle varianti a consistenza aumentata (ad esempio aree fibrose e/o calcifiche).
  • Spettroscopia non è una modalità di studio fondamentale nella diagnostica di un sospetto meningioma ma può documentare aspetti utili per la diagnosi differenziale con lesioni che mimano l’aspetto radiologico del meningioma. I meningiomi presentano:
    • Aumento Alanina (1.3-1.5 ppm)
    • Aumento glutamina/glutammato
    • Aumento colina (Cho): tumore cellulare
    • assenza o riduzione significativa picco N-acetilaspartato (NAA): origine non neuronale
    • assenza o riduzione significativa picco creatina (Cr)

Tra i segni radiologici caratteristici tipici di lesioni meningiomatose sono da ricordare il cosiddetto “dural tail”, che rappresenta appunta una coda di ispessimento durale nell’area nell’immediata adiacenza dell’impianto durale del tumore e il “CSF cleft sign” o segno della rima liquorale che consiste in una rima di ipersegnale in T2 e FLAIR che circonda il tumore ad indicarne appunto la natura extra-assiale tipica del meningioma.

Quando visualizzato in occasione di una tomografia computerizzata, che rimane l’esame di prima scelta nei pazienti che non possono sottoporsi alla risonanza magnetica, i meningiomi presentano altrettanto caratteristici aspetti con

  • TC senza mezzo di contrasto nel 60% dei casi appaiono iperdensi rispetto all’encefalo, nei restanti appaiono isodensi. Nel 20-30% dei casi presentano calcificazioni.
  • TC con mezzo di contrasto omogeneo e spiccato fenomeno di potenziamento post-contrastografico
  • Iperostosi possono osservarsi fenomeni di ispessimento della teca cranica delle strutture ossee giustapposte alla base d’impianto durale del meningioma, fenomeno tipico dei meningiomi della base cranica. Fenomeni di erosione ossea spiccata devo far sospettare meningiomi di grado superiore al primo o tumori alternativi (ad esempio emangiopericitomi o metastasi)

Trattamento


I meningiomi sono tumori relativamente frequenti nella popolazione generale, fortunatamente non tutti necessitano un trattamento chirurgico.

Trattamento Conservativo

Il trattamento conservativo viene adottato in tutti i pazienti che presentano lesioni fortemente suggestive per un meningioma con lesioni di dimensioni contenute, che non presentano incremento volumetrico nel corso del follow-up radiologico, che non siano non associate a sintomi neurologici o crisi epilettiche, che non presentino spiccato edema perilesionale e non siano site in sedi site in prossimità di strutture fondamentali per la vita e/o deputate a funzioni neurologiche basilari. Lo stesso vale per pazienti anziani per i quali l’intervento di escissione della malattia costituirebbe un rischio inaccettabile per la vita.

Radioterapia

Per i pazienti che presentano

  • comorbidità e/o condizioni che rendono il trattamento chirurgico inattuabile
  • affetti da lesioni ritenute inoperabili per sede o altre caratteristiche
  • affetti da lesioni recidive in sedi ritenute ad elevato rischio chirurgico
  • affetti da meningiomi di grado III sottoposti ad intervento neurochirrugico

é possibile ponderare l’indicazione ad un trattamento radioterapico.

Trattamento Chirurgico

Il trattamento neurochirurgico rimane l’opzione di prima scelta per tutte le lesioni intracraniche con le caratteristiche del meningioma che presentino uno o una combinazione dei seguenti fattori:

  • ritmo di crescita documentato durante il follow-up radiologico (in genere il trattamento chirurgico è raccomandato per lesioni con crescita >1cm3 / anno)
  • Sintomi e/o segni neurologici o quadri di ipertensione endocranica conseguenti all’effetto massa esercitato dal tumore sulle strutture del sistema nervoso
  • Lesioni associate a crisi epilettiche
  • Lesioni site in prossimità di strutture nervose critiche per la vita e la vita di relazione

L’obiettivo del trattamento chirurgico consiste nell’escissione (ndr rimozione) totale della malattia insieme alla sua base d’impianto durale ed il trattamento di eventuali fenomeni reattivi a carico delle strutture ossee prospicenti alla base d’impianto durale (ad esempio il trattamento dei fenomeni di iperostosi della teca cranica giustapposta alla base d’impianto durale). Nelle lesioni di basicranio o in quelle in cui la rimozione della base d’impianto è inattuabile (ad esempio nei meningiomi con impianto su grossi seni venosi durali dell’encefalo) si procede alla cauterizzazione della base d’impianto durale dove possibile

L’intervento chirurgico per il trattamento di meningiomi intracranici consiste pertanto in una craniotomia (ndr apertura di una finestra ossea sul cranio) che consenta l’esposizione delle meningi in corrispondenza della base d’impianto del tumore consentendone la rimozione.
L’asportazione del meningioma prevede l’impiego di tecniche di microneurochirurgia grazie all’ausilio del microscopio operatorio in associazione a strumentazione ideata per facilitare il processo di escissione riducendo al minimo il rischio di arrecare danno alle strutture del parenchima cerebrale.

AL termine dell’asportazione del tumore inizia la fase di ricostruzione che consiste nella plastica durale, la ricostruzione delle meningi nel punto della base d’impianto del tumore servendosi di materiali eterologhi (ad esempio patch durali di pericardio bovino) o autologhi (prelievo di galea capitis, una fascia che ricopre la superficie esterna della teca cranica).
L’apertura del cranio viene riparata riposiziondo l’opercolo craniotonomico (ndr la porzione di cranio rimossa durante la fase di apertura con la craniotomia) con l’ausilio di piccole placche e viti in titanio (si impiegano sempre materiali compatibili con la risonanza magnetica, che non può essere eseguita nei pazienti portatori di corpi estranei e/o protesi in materiali ferromagnetici).

Per ulteriori dettagli sulla tecnica chirurgica della craniotomia rimandiamo alla pagina del sito specifica a riguardo.

Prognosi


La prognosi dei pazienti affetti da meningioma dipende dalle caratteristiche intrinseche del tumore nei pazienti non operati, mentre in quelli sottoposti ad intervento neurochirurgico dipende in larga misura dalla qualità dell’asportazione del tumore in occasione dell’intervento che si correla in maniera inversa al rischio di recidiva e/o ricorrenza della malattia. In altre parole, migliore è la qualità dell’asportazione, minore sarà il rischio di recidiva. Questa relazione è tradotta in percentuale grazie alla classificazione di Simpson che distingue 5 gradi:

  1. Rimozione completa e rimozione base d’impianto durale e fresatura iperostosi – rischio di ricorrenza 9%
  2. Rimozione completa e coagulazione base d’impianto durale – rischio di ricorrenza 19%)
  3. Rimozione completa senza rimozione base d’impianto durale – rischio di ricorrenza 29%)
  4. Resezione subtotale – rischio di ricorrenza 40%
  5. Decompressione tumorale.

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